Более 30 человек с «синдромом бабочки» живут в Петербурге

28 февраля отмечается Международный день редких (орфанных) заболеваний. Одним из таких является врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ), или «синдром бабочки». В Санкт-Петербурге живут 38 человек с таким диагнозом, из них 25 детей и 13 человек в возрасте старше 18 лет, пишет газета «Петербургский дневник». 

Курируют пациентов с таким сложным генетическим заболеванием в Городском центре дерматологии и венерологии Городского кожно-венерологического диспансера, где создан кабинет ВБЭ. Больных называют «бабочками», сравнивая их чувствительную хрупкую кожу с крылом бабочки. Спонтанно или при любом незначительном воздействии на кожном покрове образуются пузыри, эрозии и язвы.

Пациенты нуждаются в постоянном уходе, направленном на предотвращение возникновения травм, устранение зуда, боли и других возможных осложнений. Им также необходимы дорогостоящие перевязочные средства. В противном случае снижается заживляемость ран и присоединяются вторичные инфекции, что приводит к развитию тяжелых осложнений и злокачественных новообразований. С 2020 года жители Петербурга с диагнозом ВБЭ стали обеспечиваться медицинскими изделиями за счет средств бюджета города в Городском кожно-венерологическом диспансере.